单侧额叶脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则确诊报道。

风湿热未成年，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），风湿热自5个月底时开始出现左颈部动作降低。体格检查示左颈部强直、腱反射活跃，怪物面容，轻度智力障碍。

Week1.素质位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）推断多脑起程征象（椭圆内）与同侧极区脑白质不足之处有关；素质位T2像可见左面内囊（标记下图）剧减；中会脑（D）、脑桥（E）平面，素质位MPRAGE像分别推断左面脑脚、脑桥腹侧剧减。

Week2.冠状位、失状位及素质位T1像推断前所荘、脊髓嘴缺如。

Week3. 平均分各向异性地图推断上方脑神经束正常人（白标记下图），而左面间歇性；在脑桥被顶上的末端丘系（黑标记下图），左面较上方稍厚。

Week4. 失状位平均分各向异性地图（A）与拉伸束全像（B）推断左面蓝色的间歇性脑神经束（黑标记下图），通过脑桥被顶上末端丘系并行；矢状面平均分各向异性地图（C）与拉伸束全像（D）推断上方蓝色的正常人脑神经束（空心标记下图），通过脑桥腹侧并行。

单侧脑神经束间歇性伴多脑起程病变

一个间歇性的脑神经束（CST）通路牵涉到它的叶片旁路，CST的旁路从中会脑素质分出，通过脑桥被顶上处末端丘系并行，在脑干上半部重新汇入CST。DTI研究推断，在正常人脑中会，接近18.4%的人可出现间歇性CST。

多脑起程病变，脑起程小而且个数过多，脑起程迂曲多并灰质增生，神经元厚度可减小至5—7mm（正常人为3—4mm）。神经元与白质分化成不清，或在白质下出现一个长三T2像信号的间歇性层面。

治疗通则：一侧脑桥、脑脚及内囊后肢变小；平均分各向异性彩色地图可见CST在脑桥、脑脚处缺失；拉伸束全像可见脑干被侧末端丘系处CST只不过间歇性；显然会有其他先天病变，如多脑起程病变、前所荘缺失或脊髓间歇性。

识别治疗：华勒变性。

疗法：支持疗法——科学疗法、神经知觉操练。

检视信源定址

编辑： neuro210