影像解析：典型无脑回遗传性

自恋起程斜视，称作平滑脑，其形成原因是由于大脑突起斜视为神经纤维表面大脑突起障碍，使大脑在大脑皮层里面持续性除去，称为异位，并导致自恋起程斜视。其里面举例来说脑起程缺如者，大脑表面平滑，称自恋起程斜视；而不举例来说脑起程缺如，仅表现为脑起程为数减少，但是表面积增大，称巨脑起程斜视。

下文为一典型的自恋起程斜视病例，由 Amro 博士共享，发布在 radiopaedia 该网站上。

基本上帕金森氏症

3 个月婴儿，间歇性全身强直阵挛性癫痫猝死和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

所示 1 颅脑 CT 检查：以零碎的侧裂结构为界，颅脑呈「镜子；也」偏离，侧脑室扩展，颞叶脑起程内层，枕叶自恋起程推断

所示 2 颅脑 MRI-T2WI

所示 3 颅脑 MRI-T1WI

所示 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

所示 5 颅脑圆锥位 MRI-T2WI

MRI 结果推断

颅脑仅见少数较浅的脑沟，大脑皮层引人注意内层，范围 12~20 mm（正经常 3~4 mm），并可见凝在的大脑皮层下囊肿形成。

治疗

自恋起程斜视

影像学表现

CT 和 MRI 均能推断神经纤维表面光滑，脑沟缺如，仅存数个低矮、狭窄、粗大的脑起程。脑网状结构内层，大脑皮层变薄，灰大脑皮层分界面持续性平滑，无大脑皮层向网状结构内显眼。岛叶缺。脑室壁由于存在持续性网状结构，可呈结节；也外观。自恋起程斜视经常间歇性透明隔间腔，脑室扩展，蛛网膜下腔引人注意增宽等持续性偏离。大脑外侧裂引人注意增宽、变浅，致大脑呈「镜子；也」外观。

临床表现

最典型类型自恋起程斜视，患儿在小孩时往往表现正经常。大多数患者在 1 岁多于就诊，在新生儿期可见喝水困难、肌侧向低下和持续性锐角姿势；稍晚可见运动发育延迟；最典型的病征则是癫痫猝死。

预后

自恋起程斜视不可治愈，自恋起程斜视综合征的患儿一般具有高死亡率，较轻型自恋起程斜视患儿运动和认知功能较差，生存时间比较较长。

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编辑： 刘芳