知识总结：典型肺动静脉病症的8项重点

基本阿兹海默：患儿，45岁男性，气短。

某类检查：

对比增强CT辨识左肺段横膈膜很大壮大，并与壮大的肺冠状横膈膜反之亦然相通。肺冠状横膈膜强化如横膈膜相同，并且在间隙肺该组织周围见以壮大的肺部病变。未注意到其他供血横膈膜。

诊断：单纯性肺动冠状横膈膜发育不良

重点：

1. 肺动冠状横膈膜发育不良（PAVMs）是肺肺部的反常病症，指的是肺的横膈膜和冠状横膈膜之间的反常交通运输肺部。

2. 大多数情况下是单纯的动冠状横膈膜发育不良（单供血横膈膜）；然而，20%的病例有多支供血横膈膜。

3. 大多数患儿是非典型的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，败血症等呕吐。

4. 先天性病例的发生是由于毛细肺部床的发生局限性，导致壮大并伴薄壁肺部中空演化成。

5. 遗传性性疾病毛细肺部壮大症（HHT）的患儿平常伴发肺动冠状横膈膜发育不良（33%携带型，50%多发）。

6. CT肺部造影可采取行动诊断，但金标准规范是肺横膈膜造影。

7. CT平扫示一非骨化血块，或与肺部相连的匐行性形态。注射超声通常辨识供血横膈膜和引流冠状横膈膜。

8. 主要治疗包括所制造败血症具体方法，即利用伞状线圈漏出供血横膈膜。

查看复用定址

编辑： 宋人声