罕见病例：先天性喉支气管前肠遗传性

支腹鼻音新陈代谢系统以前肝畸形是先天性隔离新陈代谢系统分拆支腹鼻音和大肝或食管之异常交通，是皮肤病罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰共和国的Cullen任教等在近期的ATS时代周刊上描述了一例独特的支腹鼻音新陈代谢系统以前肝畸形。 新生儿出生后不久便出现双相喘鸣和新陈代谢窘迫予以插管，注意到声门上假定一个上皮细胞。出生后第3天，予以电子显微镜喉镜和腹鼻音镜顺利完成定期检查，注意到右侧侧声门上型砖头上皮细胞。第9天请示报告电子显微镜喉镜和腹鼻音镜定期检查显示上皮细胞差不多完全不复假定，著手予以就医，1个月后返院必要性定期检查。

必要性定期检查注意到右侧侧椿会厌皱襞砖头上皮细胞。新生儿保留腹鼻音插管的完全引计算机断层扫描显示肿块从脊骨水准向导管延展。能够拔管。磁共振激光显示肿物从颈根部向导管延展，侮辱大血管，使腹鼻音向右侧偏移（所示1A）。标志物均为阴性，决定引开胸输精管和冰封外皮。

所示1：A：术以前核磁共振体现；B：术中所见。

门内开胸引胸腺输精管。打开小管，病因大血管和主动脉弓，打开小管正中与主动脉的间或。注意到锯齿状清楚的实性深蓝色的构件设于鼻音内由凸起的鞘包绕。有组织送来冰封外皮提示为不正常的良性新陈代谢系统有组织。肿物从主动脉弓和右侧无名导管后方手术切口方向移动（所示1B）。保留喉返脊髓。

所示2：术后病因学体现。

肿物耶尔填充在喉部甲状软骨下侧，予以横断切除。病因右侧新陈代谢系统门旁间或注意到砖头囊性构件，存留梨状窝粘鞘的完全病因性去除。然后重建以前联合和重新连接甲状软骨。病因有结核定期检查证实该肿物与原始新陈代谢系统有组织完全一致（所示2）。填充到喉部的管状构件为支腹鼻音。

尽管该高血压与以前描述的支腹鼻音新陈代谢系统以前肝畸形假定相似之，但是并不符合以前的描述，有助于我们必要性了解该类疾病。

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编辑： shenjianfei