罕见透光细胞腺癌一例

肿瘤的病变类型多为腺肿瘤，其他类型的罕有。美国乔治亚摄政大学Zachary Klaassen博士等在本期的Urology上另据了一例病变类型极其稀有的肿瘤——乳白色细胞会肿瘤。

确诊概要

高血压男持续性，42岁，非裔美国人。因“昏暗风湿热，显著腹痛及尿潴留6个年底“入院。高血压于3年前出现昏暗风湿热并另加重，后就诊于其他养老院。CT行：先天持续性单右小肠，可能实际上脓肿。曾放弃过经阴道畸形（TURP），但随后失访。

病症肥胖，有经阴道畸形两书（TURP）。宣称循环系统循环系统都和统的家族两书，但叔叔有终末期小肠病，母亲患子宫内膜肿瘤，祖母患乳腺肿瘤。有十年吸烟两书，宣称出境游览两书以及职业持续性工程学毒物接触两书。病程中的，除心动过速（115次/分）及身高体重指数为33.5kg/㎡外，高血压主要新生命先兆平稳。

体格定期检查：下腹胀大，触诊压痛微小，无反跳痛。肩胛骨上可看清一囊肿。循环系统生殖都和定期检查行：及睾丸正常，未看清囊肿。直肠指检行：直肠张力正常，龟头处看清一较大、质地坚硬的囊肿，可移动。麻省理工学院定期检查：代谢功能全套试验性、血细胞会小数、特异肝细胞水平（0.18ng/ml），皆正常；C反应蛋白水平（6.35mg/dL）较高；尿常规行中的等风湿热，尿培养阴持续性。

诊断持续性评价

腹部和骨盆CT平扫另加增强行：大肠显著扩展，顶端有一6.9cm微小的囊肿，大肠壁不规则且增生，未见微小移到灶（行意图1）。大肠镜定期检查行：窝及大肠有坏死持续性；细胞会学定期检查阴持续性。3年前TURP治疗留下来的病变外皮行：乳白色细胞会腺肿瘤。

行意图1：腹部和骨盆CT平扫及静脉核磁共振对比行：大肠显著扩展，顶端有一6.9cm微小的囊肿:。

处理

行根治持续性大肠畸形，尿流分流妖术及双侧骨盆黏膜清扫。妖术中的辨认出，大肠右侧有一前所未有囊肿（行意图2A），右侧小管膨大（行意图2B）。因大肠与囊肿以及直肠之间的外科平面难以暴露，使得后方转化困难。高血压围治疗期无并发症，妖术后第五天出院。

就此一次病变诊断行：乳白色细胞会腺肿瘤pT4aN0M0（26个黏膜阴持续性），阴道切缘阳持续性（行意图3A，B）。免疫组化定期检查行：角蛋白7（阳持续性），CK20（阴持续性），特异肝细胞（PSA，阴持续性），PAX8（阳持续性），肿瘤胚肝细胞（CEA）-单克隆（阴持续性），P63（阴持续性）。结核定期检查进一步确认，不另加酵母菌的PAS试验性漂白阴持续性，另加酵母菌的PAS试验性漂白阳持续性，即糖原被酵母菌分解成。

行意图2：妖术中的可见大肠右侧有一前所未有囊肿（行意图2A）；浅层转化可见右侧小管，大肠及大肠囊肿（行意图2B）

行意图3：病变标本昏暗可见，大肠囊肿和阴道切缘（A）；囊肿前后的外皮皆可见为广泛坏死（B）

讨论

Kelvin A.Moses博士指出：

乳白色细胞会腺肿瘤极稀有，之前仅有3例相同通报。2000年，Pan等首次通报了一名47岁中的国男持续性高血压。该高血压昏暗风湿热伴疼痛1年；CT行后外侧一囊持续性包块。诊断为小管囊肿持续性乳白色细胞会腺肿瘤。

随后，Singh等通报了一名73岁男持续性。高血压有昏暗风湿热，并放弃过经阴道开刀，后确认为据悉小肠脏可能的乳白色细胞会腺肿瘤。而后又放弃了大肠畸形，确认没有完好无损乳白色细胞会组织，但确实有一Gleason分数为3+3=6的腺肿瘤。

就此，Gualco等于2005年通报了一名16岁的陌生人。高血压右小肠颅内，昏暗风湿热。血清标记物，包括PSA、CEA、CA19-9及人绒毛膜促持续性腺激素皆为阴持续性。CT行，大肠背与间见一实心囊持续性包块。高血压放弃根治持续性畸形，结核定期检查确认为乳白色细胞会腺肿瘤，据悉囊可能。在18个年底的随访中的，高血压活并无罹患。

并不一定高血压为右小肠颅内并有乳白色细胞会腺肿瘤，与Gualco等通报相似。胚胎期小肠完好无损于的论点或可解释该的病变转变。该论点视为，在孕期4-6周时，小管稀侵入将发育为小肠脏的生后小肠原基。

这一步骤无需要小管憩室和生后小肠原基间的交互诱导：生后小肠原基分泌一种海绵细胞会源持续性脊髓营养因子，其与隐含于小管上的RET-GFRα肽结合体。此外，通过敲除海绵细胞会源持续性脊髓营养因子和GFRα1的基因，可阻止小管繁殖，并推测可能致小肠颅内。

依靠各种组织工程学以及免疫组织工程学漂白定期检查可更为深入明了该，以便确诊。第一次PAS漂白阳持续性，而随后有酵母菌的PAS漂白阴持续性，可确定之外糖原的实际上。CK7阳持续性漂白表明乳白色细胞会腺肿瘤或泌阴道表皮起源。CK20漂白阴持续性确认乳白色细胞会腺肿瘤，并剔除泌阴道表皮可能。

PAX8是一种来自于相另加盒基因8，且位于漂白体2p13的特异性因子，与甲状腺、小肠脏以及缪勒管都和统的有关。在乳白色细胞会腺肿瘤中的，PAX8漂白呈圆形强阳持续性；而在正常大肠和表皮呈圆形阴持续性。PSA与CEA阴持续性则可分别剔除腺肿瘤和其他胃肠腺肿瘤；p63漂白阴持续性可剔除泌阴道表皮以及表皮表皮肿瘤。

为完全阐明这种乳白色细胞会肿瘤的克隆起源，无需鉴别分子表型，如全基因组测序，全外显子测序，DNA甲基化分析以及特异性组测序。这些技妖术仍然确认，与稀有坏处亚克隆扩充产生的原发持续性小肠细胞会肿瘤相对，移到持续性小肠细胞会肿瘤的异质持续性更为低。

并不一定高血压于妖术后3个年底行腹部龟头CT扫描定期检查。CT行：第一骶椎前方有一1.6*1.5*1.3cm的高密度突起。PET扫描行：龟头囊肿，低度活跃，虽不确定但仍视为是罹患（补充行意图1A，B）。

此外，在先前治疗区下方的阴道周边辨认出一高代谢点，考虑罹患。鉴于这些影像学辨认出，高血压随后放弃了腹膜后龟头畸形及阴道畸形。得到的腹膜后黏膜样本中的，4个为阴持续性。而阴道畸形的样本确认为高AO乳白色细胞会腺肿瘤，位于内侧阴道，中的远端阴道尚未侵犯。

行意图4：免疫组化漂白：CK7阳持续性（A）；CK20阴持续性（B）；特异肝细胞阴持续性（C）；PAX8阳持续性（D）

总之，并不一定为一42岁的非洲裔美国男持续性，有下尿路症状和昏暗风湿热，诊断为可能源于胚胎期完好无损小肠的乳白色细胞会腺肿瘤。后期处理包括密切影像学随访，并可能参照均匀分布进展期或移到持续性小肠乳白色细胞会肿瘤的治疗，使用酪氨酸腺苷抑制剂。在相同稀有中的，肺癌机制、处理，以及预后等皆已有定论。

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编辑： 吴飏