罕见病例:先天性颈支气管前肠畸形

2021-11-02 04:34 来源:湘潭男科医院

气管胃前乳肥胖是先天性隔绝胃合并气管和胃或十二指肠之异常交通,是小儿常见的先天肥胖。迄今为止,已明确提出很多归类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上揭示了一例独特的气管胃前乳肥胖。 新生儿外祖母后不久以后再次出现双相喘鸣和呼吸窘迫予以血液透析,辨认出声门框共存一个出血。外祖母后第3天,予以显微喉光和气管光进不依体检,辨认出右边声门框同型大块出血。第9天复查显微喉光和气管光体检结果显示出血几乎完全不复共存,计划予以开刀,1个月后返院全面体检。

全面体检辨认出右边李易会厌皱襞大块出血。小孩移去气管血液透析的前提不依计算机断层扫描结果显示肿胀从舌骨素质向病灶相接。无法拔管。MRI成像结果显示肿物从颈枝条向病灶相接,侵犯大血管,使气管向上方偏差(布1A)。标志物仅有为阴性,决定不依开胸手术术和冰冻切片。

布1:A:术前核MRI表现;B:术里所见。

正里开胸不依胸腺手术术。打开毛细血管,解剖大血管和腰椎弓,打开毛细血管前部与腰椎的很窄。辨认出边缘清楚的实性粉红色的形态位于腔内由光滑的管壁包绕。该组织送冰冻切片提示为不正常的良性胃该组织。肿物从腰椎弓和左无名静脉后方手术侧边移动(布1B)。移去喉返神经。

布2:术后病变学表现。

肿物蒂附着在腹面甲状软骨下缘,予以横切手术。解剖左胃门旁很窄辨认出大块囊性形态,保存梨状窝粘管壁的前提解剖性去除。然后复建前建立联系和重新连接甲状软骨。病变该形态学体检证实该肿物与原始胃该组织一致(布2)。附着到腹面的管状形态为气管。

尽管该病变与先前揭示的气管胃前乳肥胖共存雷同之,但是并不完全符合先前的揭示,借以我们全面知晓该类癌症。

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编辑: shenjianfei

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